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Startseite / Bluthochdruck / Was ist eine pulmonale Hypertonie?

Pulmonale Hypertonie

Unter einer pulmonalen (pulmonal-arteriellen) Hypertonie versteht man einen dauerhaft erhöhten Blutdruck im Lungenkreislauf. Die Ursache dafür sind verengte Lungengefäße, die bei verschiedenen Krankheiten, aber auch idiopathisch (ohne bestimmbare Ursache) vorkommen können. In der Folge muss das rechte Herz, das über die großen Hohlvenen sauerstoffarmes Blut zugeführt bekommt, gegen einen erhöhten Widerstand arbeiten, was auf Dauer das Herz schädigt. Man spricht von einem Cor pulmonale, das durch Aufweitung der rechten Herzkammer und Zunahme des Muskelgewebes beschrieben ist. Hieraus ergibt sich eine potenziell lebensbedrohliche Komplikation der pulmonalen Hypertonie: das Rechtsherzversagen.

Symptome einer pulmonalen Hypertonie

In frühen Stadien macht die pulmonale Hypertonie üblicherweise keine Beschwerden. Erst im weiteren Verlauf kommen unspezifische Symptome wie Schwäche, Abnahme der Leistungsfähigkeit, Schwindel, Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen und eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut (Zyanose) als Zeichen des Sauerstoffmangels hinzu. Gerade bei körperlicher Anstrengung reicht die Sauerstoffversorgung dann nicht mehr aus und kann sich sogar in einem kurzen Ohnmachtsanfall (Synkope) äußern.

Welche Komplikationen treten bei einer pulmonalen Hypertonie auf?

Die wichtigste Komplikation ergibt sich durch die ständige Belastung des rechten Herzens. Wenn das rechte Herz die Anforderungen nicht mehr bewältigen kann, spricht man von einer Dekompensation beziehungsweise einem Rechtsherzversagen. Dies äußert sich insbesondere in einem "Rückwärtsversagen", das bedeutet, dass das Blut sich vor dem Herzen staut.

Pulmonale Hypertonie

Es kommt zur Ausbildung von Wassereinlagerungen in den Beinen (Beinödeme) und zur Blutstauung in der Leber, die mit Gelbfärbung der Haut und des Augenweiß sowie Bauchwasser (Aszites) einhergehen kann. Die Halsvenen können sichtbar hervortreten ("obere Einflussstauung"). Auch andere Organe können Symptome einer Blutstauung zeigen: Die Stauungsgastritis (Magenentzündung durch Blutstauung) äußert sich beispielsweise durch Übelkeit und Appetitlosigkeit.

Durch die Erweiterung des rechten Herzens ist das Risiko von Herzrhythmusstörungen gegeben. Zu diesen Herzrhythmusstörungen gehören insbesondere kreisende Erregungen, die bei hoher Geschwindigkeit und unkoordinierten Muskelzuckungen zum mechanischen Stillstand führen. Ohne Herz-Lungen-Wiederbelebung führt ein solcher Kreislaufstillstand zum Tode.

Ursachen und Risikofaktoren einer pulmonalen Hypertonie

Diverse Erkrankungen unterstützen Umbaumechanismen der Blutgefäße in der Lunge. Durch Engstellung der Gefäße erhöht sich der Druck, gegen den das rechte Herz ankämpfen muss. Unterschieden werden können Erkrankungen der Lunge, des Herzens und Systemerkrankungen. Darüber hinaus kommen genetische und toxische Ursachen sowie Medikamente als Ursachen in Frage. Eine idiopathische (ohne näher bestimmbare Ursache) auftretende pulmonale Hypertonie ist sehr selten.

Lungenerkrankungen, die zu einer pulmonalen Hypertonie führen können, sind die COPD (chronisch-obstruktive Lungenkrankheit), Asthma bronchiale, Lungenfibrose und andere interstitielle Lungenerkrankungen, das Schlaf-Apnoe-Syndrom sowie Lungenembolien/Thromboembolien. Ursache der COPD ist zumeist das Tabakrauchen, das somit einen Risikofaktor für eine pulmonale Hypertonie darstellt. Die interstitiellen Lungenerkrankungen können Folge verschiedener Einwirkungen sein, darunter als häufigste Ursache die Autoimmunerkrankung Sarkoidose, des Weiteren eingeatmete Giftstoffe (man spricht von Silikose, Asbestose, Berylliose, Aluminose...) und Medikamente (zum Beispiel Bleomycin, Methotrexat, Busulfan, Amiodaron und Penicillamin).

Herzerkrankungen können sowohl die Herzklappen als auch den Herzmuskel selbst betreffen. Erkrankungen, die zu einem vermehrten Rückstau von Blut in die Lunge führen, erhöhen den Widerstand in den Lungengefäßen. Dazu gehören vor allem die Mitralstenose (Verengung der Klappe zwischen linkem Vorhof und linker Kammer), weiterhin die Aortenklappeninsuffizienz (unvollständiger Schluss der Aortenklappe, in dessen Folge aus dem Herz gepumptes Blut zurückströmen kann), Shunt-Vitien, bei denen eine Verbindung des rechten zum linken Herzen unter Umgehung des Lungenkreislaufs besteht, sowie Pumpstörungen des linken Herzens. Die systemischen Erkrankungen, die zu einer pulmonalen Hypertonie führen können, umfassen Kollagenosen, Stoffwechselerkrankungen und systemische Vaskulitiden (Entzündungen von Blutgefäßen).

Mechanismen des erhöhten Widerstands der Lungengefäße

Allgemein können drei Mechanismen unterschieden werden, die einen erhöhten Widerstand der Lungengefäße zur Folge haben. Ein Grund ist eine Minderversorgung mit Sauerstoff (Hypoxie), die beispielsweise bei COPD oder dem Schlaf-Apnoe-Syndrom vorliegen kann. Als Reaktion auf den Sauerstoffmangel verengen sich die Blutgefäße. Diesen Mechanismus bezeichnet man als Euler-Liljestrand-Mechanismus.

Entstehung von Thrombosen & Blutgerinnsel

Des Weiteren können Thromben beziehungsweise Mikrothromben (Blutgerinnsel) den Gefäßdurchmesser verengen und durch Freisetzung von gefäßverengenden Botenstoffen die Verengung weiter unterstützen. Schließlich sind auch Umbauprozesse des Gewebes bei der Erhöhung des Widerstands beteiligt: Sowohl eine Fibrose der Intima (bindegewebige Verhärtung der inneren Gefäßwandschicht) als auch eine Endothelhyperplasie (vermehrte Bildung von Zellen, die das Gefäß auskleiden) tragen zur Widerstandserhöhung bei.

Diagnose einer pulmonalen Hypertonie

Die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie erfordert eine Reihe von Untersuchungen, um die Erkrankung zu bestätigen und ihren Schweregrad zu bestimmen. Dabei sollten nicht-invasive Untersuchungen vor invasiven ("blutigen") erfolgen.

Mit einem Stethoskop kann eventuell ein lauter zweiter Herzton über der Pulmonalklappe gehört werden. Ein EKG kann Zeichen einer Belastung des rechten Herzens zeigen. Im Röntgenbild des Brustkorbs kann ein vergrößertes Herz imponieren und es können Veränderungen der Lungengefäße auffallen. Diese Untersuchungen sind allerdings nicht spezifisch und können maximal Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie liefern. Über die Echokardiografie ("Herz-Ultraschall") ist es möglich, den Druck in den pulmonalen Arterien zu schätzen.

Ein dauerhaft erhöhter pulmonal-arterieller Mitteldruck über 25 mmHg ist Merkmal der pulmonalen Hypertonie. Um den pulmonal-arteriellen Mitteldruck genau zu bestimmen, kann ein Rechtsherzkatheter durchgeführt werden. Dabei wird ein Draht zumeist über die Leiste bis ins rechte Herz vorgeschoben. Über die rechte Herzkammer gelangt man in den Truncus pulmonalis, von dem die Lungenarterien abgehen. Dort kann mit einem an der Spitze des Drahts angebrachten Messfühler der Druck ermittelt werden.

Behandlung einer pulmonalen Hypertonie

Je weiter der pulmonal-arterielle Mitteldruck über 30 mmHg liegt, desto geringer fällt die 5-Jahres-Überlebensrate aus. Unbehandelt liegt die durchschnittliche Lebenserwartung nach Diagnosestellung bei maximal drei Jahren. Die pulmonale Hypertonie ist zwar nicht heilbar, aber gut behandelbar. Dabei sollte sich die Therapie an der Ursache orientieren. Die Behandlung der Grundkrankheit ist wichtig, um ein weiteres Fortschreiten der pulmonalen Hypertonie zu verhindern beziehungsweise zu verlangsamen.

Neben harntreibenden Mitteln (Diuretika), Blutverdünnern (Antikoagulantien wie Marcumar) und Sauerstoffgabe für mindestens 16 Stunden pro Tag kommen speziell auf die Lungengefäße wirkende Medikamente zum Einsatz.

PDE-5-Hemmer wie Sildenafil ("Revatio") hemmen ein Enzym, das einen gefäßerweiternden Botenstoff, das cGMP, abbaut. Durch die Verhinderung des Abbaus bleibt die Wirkung des cGMP länger bestehen. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, zu denen Bosentan und Ambrisentan zählen, wirken den Umbauprozessen an den Gefäßen entgegen und hemmen den gefäßverengenden Botenstoff Endothelin-1. Da diese Gruppe von Arzneimitteln die Leber schädigen kann, ist eine regelmäßige ärztliche Kontrolle anzuraten.

Bei schwerer pulmonaler Hypertonie können Prostazyklin-Analoga eingesetzt werden. Prostazykline sind körpereigene Botenstoffe, die für eine Gefäßweitstellung sorgen. Zur Behandlung stehen das als Infusion zu verabreichende Treprostinil und das zu inhalierende Iloprost zur Verfügung.

Insbesondere bei idiopathischer pulmonaler Hypertonie kommen Calciumkanal-Blocker (Amlodipin, Nifedipin, Diltiazem) zum Einsatz. Aufgrund der nötigen hochdosierten Verabreichung ist diese Behandlungsmethode nur in spezialisierten Zentren möglich. Als letzte Möglichkeit der Behandlung kann eine Herz-/Lungentransplantation erfolgen.

Medizinisch geprüft durch
Dr. Ranjan Pruthi MBBS/MS/MRCS Ed/MRCG Verfasst von unserem Redaktionsteam
Zuletzt geprüft am 03-02-2023
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